Невосприимчивые к LEMP: это собака, у которой нет генной мутации LEMP, вызывающей лейкоэнцефаломиелопатия, или другими словами гомозиготная по данной мутации. Такая собака не может производить пораженное LEMP (D / D) потомство.
Носитель LEMP (D / N): Собака-носитель имеет одну аллель (линию) мутации гена LEMP. Собака-носитель — это здоровая собака, которая не подвержена риску развития LEMP (такие собаки считаются гетерозиготными). Однако, носители LEMP могут передать мутацию гена LEMP половине своего потомства, если спаривается с другим носителем или больной собакой. В этом случае щенки от такой вязки могут иметь LEMP-D / D.
Восприимчивые к LEMP (LEMP-D / D): У больной собаки есть две аллели генной мутации LEMP (это также называется гомозиготным поражением). У собак, имеющих LEMP-D / D часто развивается лейкоэнцефаломиелопатия в возрасте до 3 лет и клинические признаки характеризуются медленным ухудшением состояния собаки в процессе дальнейшей жизни.
Клиническими признаками являются: нарушения походки, спонтанная дрожь, подволакивание лап и гиперметрия грудных конечностей.
Характерная картина видна на магнитно-резонансной томографии (МРТ). У больных собак визуализируются соответствующие структурные изменения белого вещества шейного отдела спинного мозга, которые могут распространяться на грудной отдел спинного мозга, а также на головной мозг; биопсия периферических нервов и мышц ничем не примечательна. Спинальные рефлексы у пораженных собак в основном нормальные. При прогрессирующем клиническом течении заболевания пораженные собаки могут постепенно терять подвижность в течение нескольких месяцев. Как и у многих заболеваний ЦНС, LEMP- не имеет эффективного лечения. Собаки с LEMP-D / D передадут одну аллель этой мутации всем своим потомкам.
Дополнительная информация о LEMP
Мы проверяли конкретный вариант ДНК в конкретном гене; поэтому это можно назвать генной мутацией. Мутация LEMP наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. Это означает, что обе аллели мутации должны быть в наличии, чтобы проявились признаки болезни. Однако, среди генетически пораженных собак (LEMP-D / D) не все будут проявлять явные клинические признаки в течение жизни.Мы взяли для обозначения мутационной формы гена LEMP букву D и N для обозначения нормальной форма гена. Собственная комбинация генов N или D известна как генотип. Таким образом, мы обозначаем генотип чистой собаки как N / N, у таких собак нет копий мутации LEMP; собака-носитель обозначен как D / N. Как у чистых (LEMP-N / N), так и у собак-носителей (LEMP-D / N) не развивается болезнь LEMP, но все же могут проявляться клинические признаки других не связанных с ней неврологических заболеваний (например, полиневропатия, дископатия).
Генотип лейкоэнцефаломиелопатии больной собаки мы обозначаем D / D. Болезнь LEMP часто начинает развиваться в ювенильном возрасте (до 3 лет) и характеризуется генерализованной прогрессирующей атаксией.
Ниже приведены шансы любого щенка в помете от вязок родителей, имеющих генотип N / N, D / N или D / D. Вязки, в которых одним или обоими из производителей являются собаки с LEMP-D / D, не рекомендуются и отмечены красным.
Генотипы LEMP родителей | Средняя вероятность рождения щенков с LEMP N/N | Средняя вероятность рождения щенков с LEMP D/N | Средняя вероятность рождения щенков с LEMP D/D |
N/N x N/N | 100% | 0% | 0% |
N/N x D/N | 50% | 50% | 0% |
N/N x D/D | 0% | 100% | 0% |
D/N x D/N | 25% | 50% | 25% |
D/N x D/D | 0% | 50% | 50% |
D/D x D/D | 0% | 0% | 100% |
Рекомендации по разведению
Собаки с LEMP-D / D не должны использоваться для разведения. Мы не рекомендуем исключение носителя LEMP D/N из племенной популяции. Мы рекомендуем избегать спаривания, которые могут производить больное (D / D) потомство. До тех пор, пока один из двух родителей является свободным от LEMP (N / N), больное потомство не будет производиться.В группе из более чем 5000 леонбергеров, которые были представлены в нашей лаборатории, ~ 14% были носители гена D / N. Немедленное исключение всех собак типа D / N из разведения может иметь негативные последствия для генетического разнообразие породы. Внутри породы леонбергер должны учитываться генотипы LPN1, LPN2 и LEMP при подборе пар при разведении. Собаки, пораженные LPN2 (как D / N, так и D / D), не рекомендуется разводить. Внутри каждой комбинации, по крайней мере, один родитель должен быть LEMP-невосприимчивым (N / N) и LPN1- невосприимчивым (N / N).